Если глаукома врожденная

Врожденная глаукома

14.05.24

По сведениям ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения), с тяжелыми нарушениями зрения или слепотой живут около 1,5 млн детей в мире. Большая часть этих состояний вызвана врожденными патологиями.

Несмотря на то что врожденная глаукома отмечается всего у одного из 10-20 тысяч новорожденных, именно она становится причиной до 10% случаев слепоты у детей.

Важно: своевременная диагностика и правильная тактика терапии во многом влияют на успех лечения детей с врожденной глаукомой и возможность не допустить самых серьезных последствий. Если не лечить болезнь, она быстро прогрессирует, приводя к необратимым изменениям всех структур глаза.

При этом, учитывая разнообразие клинических проявлений болезни и возрастные особенности поведения маленьких детей, иногда родители в ожидании улучшения упускают ценное время. Именно поэтому так важно вовремя проходить плановые осмотры по возрасту у офтальмолога, а также обращаться к врачу, если появились тревожные симптомы.

Общие сведения

Врожденная глаукома — состояние, при котором постепенно увеличивается внутриглазное давление. Постепенно развиваясь, заболевание может приводить к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и даже к атрофии зрительного нерва. Внутриглазное давление может возрастать из-за врожденных аномалий угла передней камеры глаза и системы оттока внутриглазной жидкости (водянистой влаги). В норме водянистая влага формируется в цилиарном теле (в задней камере глаза), проходит в переднюю камеру, а затем выводится через трабекулярную сеть (сетчатое образование из губчатой ткани, через которое внутриглазная жидкость отводится из передней камеры глазного яблока).

Причины врожденной глаукомы

Что становится фактором появления аномалий, вызывающих нарушение дренирования водянистой влаги и увеличение ВГД (внутриглазного давления)?

Заболевание может возникнуть как результат наследственных аномалий органа зрения (первичная врожденная глаукома).

Влияние на плод могут оказать инфекционные заболевания матери во время беременности (токсоплазмоз, краснуха, грипп, паротит), гипо- и авитаминозы, интоксикации, внешние химические и физические факторы.*

Поговорим о генетически обусловленной (наследственной) глаукоме. Ее развитие связывают с трансформациями гена CYP1B1. Всего таких трансформаций обнаружено и изучено уже более 50. Эти генные изменения нарушают нормальный метаболизм, в результате чего возникают особенности формирования органов, отвечающих за дренирование (отток) внутриглазной жидкости, а также самой передней камеры глаза, где наблюдается патологическое скопление жидкости. После появления на свет ребенок с такими аномалиями уже в раннем возрасте сталкивается с одной из врожденных форм глаукомы.

Есть сведения и о значении в патологическом процессе еще одного гена — MYOC. Он управляет выработкой белка миоциллина, который также задействован в формировании различных тканей органов зрения. Изменения этого гена могут стать причиной ювенильной открытоугольной глаукомы. Если одновременно поражены оба упомянутых гена (CYP1B1 и MYOC), развитие глаукомы становится более вероятным¹.

Около 20% пациентов, которые с первых дней жизни сталкиваются с повышенным внутриглазным давлением, не имеют указанных генных мутаций. Развитие врожденной глаукомы в таких случаях связывают с рядом неблагоприятных факторов:

течение инфекций у беременной женщины (к их числу относят, к примеру, токсоплазмоз или краснуху);
внешние тератогенные (негативно влияющие на развитие плода) факторы — приём некоторых лекарственных препаратов, алкогольная интоксикация, радиационное облучение, выраженный дефицит витаминов;
внутриутробные травмы.

Иногда нарушения процесса развития передней камеры глаза и трабекулярной сети вызваны другими врожденными патологиями (например, болезнью Марфана или ангидрозом).

Нередко фактором появления врожденной глаукомы становится недоношенность. Это связано со сроками формирования у ребенка радужно-роговичного угла: обычно этот процесс завершается не раньше 38 недели внутриутробного развития. А значит, рождение до срока серьезно увеличивает вероятность повышенного внутриглазного давления².

Независимо от первоначальной причины, во всех случаях врожденная глаукома развивается по схожему принципу.

В силу недостаточного развития угла передней камеры глаза, а также трабекулярной сети, внутриглазная жидкость заполняет полость. Постепенно возрастают показатели ВГД. У детей раннего возраста (до года) ткани, образующие структуры глаза, отличаются большей эластичностью в сравнении со взрослыми. Водянистая влага, накапливаясь внутри передней камеры глаза, приводит к растяжению этих тканей, поэтому у ребенка могут увеличиваться размеры глазных яблок и диаметр роговицы. Данные изменения приводят к снижению внутриглазного давления, поэтому на протяжении какого-то времени симптомы глаукомы могут быть незаметны.

При этом такой компенсаторный механизм работает только временно: постепенно уплощается хрусталик, на роговице появляются микроразрывы, приводящие к помутнению; происходит повреждение диска зрительного нерва и истончение сетчатки.

Классификация врожденной глаукомы

Какой бывает врожденная глаукома?

Первичной (наследственной, появление которой связано с генетическими трансформациями).

Вторичной (связанной с различными нарушениями роста и развития структур и тканей глаза у плода во время беременности).

Сочетанной (когда внутриглазное давление возрастает при параллельном течении других наследственных патологий и состояний)³.

У наследственной глаукомы тоже выделяются различные формы:

Ранняя (когда первые признаки заболевания заметны в период новорожденности или обнаруживаются в течение первых трех лет жизни ребенка)

Инфантильная (возникает у детей от 3 до 10 лет, а признаки болезни схожи с симптоматикой глаукомы во взрослом возрасте).

Ювенильная (отмечается в пубертатный период).

Время, когда будут проявлены первые симптомы глаукомы, зависит от степени недоразвития структур и тканей глаза. Если нарушения выражены значительно, накопление водянистой влаги и повышение внутриглазного давления станут заметны раньше. В то же время, если отток жидкости происходит без затруднений, а нарушения развития незначительны, симптомы глаукомы могут проявиться намного позже.

Симптомы врожденной глаукомы

По каким признакам можно заподозрить у ребенка глаукому? Узнайте подробнее о симптомах заболевания.

Ранняя форма первичной врожденной глаукомы имеет своеобразное течение, которое связано с анатомическими особенностями строения глаз у детей младше 3 лет.

В большинстве случаев в первые 2-3 месяца жизни ребенка заболевание не даёт о себе знать. Впоследствии ребенок становится более капризным, беспокойным, сталкивается с нарушением сна. Так он может реагировать на болезненность, спровоцированную прогрессированием глаукомы. Медленно начинают увеличиваться глазные яблоки. Отмечаются слезотечение, светобоязнь, чрезмерное моргание, отечность области вокруг глаз, помутнение роговицы. У 75% детей симптомы двусторонние.

Инфантильная и ювенильная формы схожи по своим симптомам.

При течении инфантильной и ювенильной форм глаукомы, разница между которыми сводится к возрасту наступления первых симптомов, как правило, не наблюдается увеличение глазных яблок. Ребенок может жаловаться на дискомфорт и боль в глазах, появление ореолов свечения вокруг источников света. Эти типы глаукомы могут сопровождаться ухудшением зрения. Постепенно сужаются поля зрения.

Родителям важно помнить: при отсутствии лечения любая из перечисленных разновидностей врожденной глаукомы постепенно приводит к слепоте!

Изучаем наглядно

Механизм
возникновения
глаукомы

Наглядно объясняем причины возникновения в новом интерактиве

Как устроено
наше зрение

Как устроен глаз и как устроено наше зрение

Диагностика врожденной глаукомы

Как узнать, есть ли глаукома у маленького ребенка? Для этого требуется полное офтальмологическое обследование. Оно включает в себя:

осмотр офтальмолога;
тонометрию (измерение внутриглазного давления) — основной способ диагностики глаукомы;
биомикроскопию (исследование структур глазного яблока и внутриглазных сред под микроскопом);
гониоскопию (диагностическая процедура, которая позволяет оценить угол передней камеры и определить причины развития глаукомы);
офтальмоскопию (базовая техника обследования глазного дна);
УЗ-биометрию (исследование размеров глазного яблока).

У детей до 5-6 лет (а иногда и в старшем возрасте) процедуры для подтверждения диагноза «глаукома» проводят в состоянии медикаментозного сна, потому что в состоянии бодрствования ребенок может остро реагировать на проведение диагностики, и точность оценки структур глаза будет сомнительной. При этом амбулаторно (в кабинете клиники) может быть измерено внутриглазное давление, повышение которого уже свидетельствует о развитии патологического процесса.

Осложнения

Высокое внутриглазное давление при долговременном отсутствии лечения может приводить к сужению полей зрения или другим зрительным нарушениям: катаракта, отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва, слепота (полная или частичная).

Лечение и прогноз врожденной глаукомы

В подавляющем большинстве случаев обнаружения врожденной глаукомы показано хирургическое лечение для нормализации оттока внутриглазной жидкости. Метод операции зависит от стадии и состояния глазных структур, индивидуальных особенностей течения заболевания у конкретного пациента, а ее целью всегда является снижение внутриглазного давления.

После операции ребенку всегда назначается диспансерное наблюдение минимум на 3 месяца. Важно соблюдать все рекомендации специалиста, от этого зависит процесс восстановления и дальнейшее состояние зрительных структур. В качестве вспомогательных средств лечения глаукомы может применяться медикаментозная терапия (капли).

Если врожденная глаукома была вовремя диагностирована, операция была проведена успешно, то прогноз часто подразумевает остановку дальнейшего прогрессирования болезни. При задержке диагностики и лечения возможно развитие разных нарушений зрения.

¹ Яворский А. Е., Лебедев О. И., Калижникова Е. А. Генетические аспекты развития врожденной глаукомы // РМЖ. Клиническая офтальмология. 2010. №4.

² Бржеский В. В., Зерцалова М. А., Дискаленко О. В., Гайдар М. В. Особенности клинического течения глаукомы у детей, родившихся на разных сроках гестации // РМЖ. Клиническая офтальмология. 2011. №2.

³ Зерцалова М.А., Бржеский В.В., Дискаленко О.В., Гайдар М.В. Характерные особенности развития и клинического течения первичной врожденной глаукомы у детей раннего возраста // Педиатр. 2013. №2.

Мы используем файлы cookies для персонализации и повышения удобства пользования нашим сайтом.
Пользуясь нашим сайтом, вы соглашаетесь с применением нами файлов cookies. Ознакомиться с принципами их обработки. Ознакомиться с политикой конфиденциальности.